遺傳病｜一碰撞就流血不止？ 做好３件事！血友病人都可運動

血友病人出血後較難止血，從前可能因此不敢運動，有這病的小朋友更會被禁止上體育堂。但其實他們需要運動，因為運動可保護他們的關節。血液及血液腫瘤科專科王紹明醫生表示，做好以下3件事：定期監察關節情況，揀選適合自己病情的運動，以及適當用藥，血友病人甚至踢波都可以。

什麼是血友病？

王紹明醫生指出，人體有十二種凝血因子，而血友病則分為A、B型，A型（佔所有患者的80-85%）缺乏了第八凝血因子，B型則缺乏第九凝血因子。而病情輕重的準則是根據凝血因子的濃度：

輕度——所缺乏的凝血因子濃度是正常人的5-40%

中度——所缺乏的凝血因子濃度是正常人的1-5%

重度——所缺乏的凝血因子濃度是正常人的1%以下

「臨床所見，重度病人沒有任何碰撞也可能會出血，輕度病人通常是嚴重創傷或手術時才會有出血的問題，而中度病人則介乎兩者之間，並非一定經常有出血的情況，但有時一些輕微的創傷也會引致出血。」王醫生說。

從以上角度來說，如果重度的病人能夠定時、即使沒有出血症狀也注射凝血因子，令身體任何時間都維持有一定濃度的凝血因子，例如至少高於1%，便可將病情由重度變為中度，甚至進一步變為輕度，減少出血的次數。

因此現時血友病的治療主要分為兩大方向，王醫生表示，「第一是『需求性治療』，即有出血症狀時為病人注射凝血因子幫助止血，較常用於輕度的病人身上，而重度病人一般會建議『預防性治療』，意思是不論病人有沒有出血症狀，也會在指導之下定時注射凝血因子。現在大部份需要預防性治療的病人都會用比較長效的凝血因子，一般每星期注射一至兩次。」

不論病情輕重，血友病人都需要定期覆診和監察，其中一個監察的重點是他們的關節，王醫生解釋表示，「即使做了預防性治療，也不代表病人會零出血，因為生活上碰撞等始終難以完全避免。而輕度病人即使採用「需求性治療」，也需要定期監察，例如他們出血的次數、需要用藥的頻率，以及對關節的影響。因為血友病常見出血的部位是關節，如果頻頻在同一關節出血的話，關節會出現一定程度的損傷，所以必須監察出血的情況、關節及肌肉的情況以及用藥的情況。監察可以透過臨床檢查或不同的造影檢查，例如磁力共振、超聲波等。很多時超聲波已可實時看到血友病人關節內有否出血、結構有否轉變等情況。」

低強度運動有助保護關節 適當用藥降出血風險！

單單做好監察工作並不足夠，還應更主動地保護關節，例如鼓勵血友病人適量運動。首先是揀選適合的運動，「例如一些較高撞擊性，容易導致出血的運動，我們一般都不建議病人去做，舉例說拳擊也曾有病人問是否可以玩，但事實上即使不是血友病人打拳擊也容易受傷。比較適合血友病人的運動我們會建議一些和關節有關的伸展性運動，或強度較高的例如游水對病人也適合，因為水的浮力可以減低病人關節對體重的負荷，在壓力較輕的情況之下活動關節。甚至有不少病人希望可踢足球、打羽毛球，這類運動其實也不是完全禁止的，但當然要較為小心，避免碰撞。建議踢足球可以是相對輕鬆的『搓波』，不具有任何撞擊性。」

更重要的是適當用藥。王醫生提醒，中、重度病人每次在做強度較高的運動例如踢波前可先注射凝血因子，提升血裡的凝血因子濃度，「提升凝血因子濃度可加強對身體和關節的保護，即使在運動時受到碰撞，出血的風險也會較低。輕度病人不一定需要在運動前預先注射凝血因子，但仍應避免較高撞擊性的運動。」

每個血友病人需要注射凝血因子的次數和份量都不一樣，需要按病人的體重或生活習慣、缺乏哪種凝血因子、病情嚴重程度等來計算，所以必須先經醫護人員詳細指導。