湖南五旬「婦」患罕見病從未有月經　結婚廿年驚知自己為男兒身

湖南51歲女子張女士（化名）多年來從未有過月經來潮，也沒生育過小孩。日前，由於盆腔出現腫塊，張女士來到位於長沙市的湖南省婦幼保健院準備入院手術。
結果經系統檢查，她被確診為「右側睾丸異位、原發性閉經」的雄激素不敏感綜合症，更被確認實際上為男兒身。

留有一頭披肩秀髮，身材玲瓏有致的張女士外表與一般女子無異，近日她在結婚已逾20年的丈夫陪同下做婦科檢查，結果發現盆腔出現腫塊逾20天，被要求入院做手術。然而在體檢期間，醫生發現反常現象，在超聲波檢查期間竟無法探查到張女士子宮的存在。

在結合張女士多年來一直沒有月經的病史後，醫生決定對其進行染色體檢查，最終發現她患有雄激素不敏感綜合症。

為免睾丸留在體內產生惡變，醫生決定為張女士切除睾丸。張女士術後恢復良好，身體其它機能及壽命亦不會受影響。

湖南省婦幼保健院婦二科副主任醫師李楊解釋，雄激素不敏感綜合症患者在胚胎期時，便因基因的異常或突變導致雄激素受體不敏感甚至缺失，進而中斷了原來應發育的男性內外生殖系統。至於睾丸本身分泌的苗勒氏管抑制因子中斷了女性內生殖系統發展通道，同時患者因睾丸分泌的雄激素轉化為雌激素而刺激了第二性徵發育。

該院婦二科主任廖湘玲則表示，雄激素不敏感綜合症是罕見的先天性性發育異常疾病，通常傳男不傳女，患者有女性的特徵，如乳房、陰道等，惟染色體為46XY（男性），沒有月經和生育能力。

她續指，該病通常要等到女孩15歲仍未有月經而求醫時，或小時候因腹股溝疝手術發現睾丸才被發現，因此她呼籲女孩若適齡卻還沒有來月經，父母一定要及時帶其就醫、排除疾病。

（綜合報道）