中年漢患罕見病竟從肺部洗出17升「牛奶」　發病率僅百萬分之三

在陝西西安市胸科醫院求診的王先生，2個月前開始咳嗽、咯痰、呼吸困難等，其後更逐漸出現氣喘等症狀。
經檢查，王先生確診患有肺泡蛋白沉積症。他日前接受全肺灌洗手術時，竟從肺部洗出17升「牛奶」。

王先生憶述，2個月前受涼後開始有咳嗽、咯黃白色痰症狀，即使吃藥、吊鹽水仍不見好轉，而且呼吸困難逐漸加重。他曾拍攝胸部CT，發現肺內有多個結節，一度擔心是有腫瘤，輾轉多間醫院後，最終到西安市胸科醫院呼吸與危重症醫學科就診。

院方介紹，王先生就診時，其咳嗽、呼吸困難症狀嚴重，口唇紫紺。從王先生的胸部CT結果，醫生發現有多發磨玻璃影和多發結節，小葉間隔增厚伴有實變；支氣管鏡下灌洗液可以發現牛奶樣物質。根據胸部CT和支氣管鏡鏡下相關檢查，醫生判斷王先生患上罕見的肺泡蛋白沉積症。

李文潔副主任醫生介紹，肺部每天都會產生肺泡蛋白，正常人能自我吸收，但肺泡蛋白沉積症患者無法吞噬代謝肺泡蛋白。當蛋白質淤積在肺泡和支氣管中時，呼吸就會受阻，從而讓患者出現咳嗽、氣促、胸悶等症狀。

近日，王先生接受「全麻下大容量全肺灌洗術」。據介紹，全肺灌洗術是迄今為止證明能有效緩解和控制肺泡蛋白沉積症進展的治療措施。通過全肺灌洗，可清除患者肺泡內脂質蛋白沉積，改善肺部通氣和換氣功能，從而緩解患者呼吸困難症狀。

大容量全肺灌洗術是一項高風險手術，灌洗過程中需兩肺輪流灌洗，清洗一側肺的同時以機械通氣的方式維持另一側肺的工作。灌洗會導致通氣功能障礙，而單肺通氣則會明顯影響胸腔壓力，稍微操作不當便可造成雙肺不可逆損傷。

手術後，醫療團隊為王先生一次洗出12000毫升大量「牛奶」樣的脂蛋白樣物質。術後，王先生胸悶、咳嗽症狀明顯緩解；按療程治療，他一周後再進行一次洗肺，再洗出5000毫升「牛奶」樣的脂蛋白樣物質，血氧飽和度從入院時85%升高到98%，血氣分析顯示血氧分壓從48升高至94mmHg，缺氧改善，康復出院。

該院的呼吸與危重症醫學科主任顧興介紹，肺泡蛋白沉積症是一種原因不明、以肺泡內大量磷脂蛋白樣物質異常沉積為特點的罕見病，發病率僅百萬分之三。該病以進行性氣促為主要症狀，因其症狀與肺炎等常見肺部疾病相似，臨床上極易誤診，若不積極治療，患者最終會因大量的肺泡沉積物導致肺通氣及換氣功能受損，出現嚴重呼吸衰竭。